¿Qué es el síndrome de la Bella Durmiente?

También llamado Síndrome de Kleine-Levin, el síndrome de la Bella Durmiente es una enfermedad muy infrecuente (su incidencia se estima en un caso por cada millón de personas).  Se caracteriza por la aparición de periodos de gran somnolencia en los que el paciente duerme excesivamente (al menos18 horas diarias).

Al despertarse muestra gran apetito y una conducta sexual desinhibida, pudiendo presentar otros síntomas psiquiátricos. Este estado dura entre días y semanas. Posteriormente suele haber una amnesia del episodio. Después el paciente vuelve a la normalidad, pero estas fases pueden repetirse varias veces al año. Finalmente la enfermedad se suele curar para siempre.

El cuadro completo es similar a un episodio maníaco, pero en vez de insomnio lo que se observa es una gran necesidad de dormir. Es una enfermedad que suele empezar en la adolescencia y principio de la edad adulta. Aunque es típica de varones, también se puede observar en mujeres.

No hay un tratamiento claramente eficaz, aunque algunos casos han mejorado con litio, otra característica común con el trastorno bipolar. También se ha usado valproato en el tratamiento.

Relación con alteraciones en el hipotálamo

Se cree que la causa puede estar relacionada con factores inmunológicos y víricos, ya que el primer episodio aparece con frecuencia tras una infección leve. Hay estudios que han encontrado en los afectados pequeñas lesiones en el hipotálamo, una parte del cerebro relacionada con la regulación del sueño, el apetito y la conducta sexual.

Por mi parte, tuve la oportunidad de tratar a una paciente con esta enfermedad hace unos años. Mejoró con litio de forma muy rápida. Afortunadamente los síntomas duraron sólo un par de semanas y no dejó ningún tipo de secuela ni volvió a repetirse.